La pirfenidona (CAS: 53179-13-8) pertenece a un grupo de medicamentos llamados agentes antifibróticos. La pirfenidona ha demostrado actividad en múltiples afecciones fibróticas, incluidas las del pulmón, el riñón y el hígado. Afecta el sistema inmunológico de su cuerpo y reduce la cantidad de fibrosis (cicatrices) en los pulmones. La pirfenidona es uno de los dos medicamentos aprobados en Canadá para tratar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La pirfenidona es un inhibidor de la producción de TGF-β y de la producción de colágeno estimulada por TGF-β, reduce la producción de TNF-α e IL-1β y también tiene propiedades antifibróticas y antiinflamatorias. Fue aprobado por primera vez en Japón para el tratamiento de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática después de ensayos clínicos, bajo el nombre comercial de Pirespa de Shionogi, en 2008. Fue aprobado para su uso en la Unión Europea en 2011, en Canadá en 2012 y en Estados Unidos en octubre de 2014.