(CAS: 177036-94-1)API es un antagonista selectivo del receptor de endotelina A (ETA) introducido para el tratamiento oral de pacientes con hipertensión arterial pulmonar (PAH), para mejorar la capacidad de ejercicio y retrasar el empeoramiento clínico. La HAP es una enfermedad rara de las pequeñas arterias pulmonares caracterizada por proliferación y remodelación vascular, lo que resulta en un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar y de la presión arterial pulmonar y, en última instancia, insuficiencia ventricular derecha y muerte prematura. Los primeros síntomas de la HAP incluyen la aparición gradual de dificultad para respirar, fatiga, palpitaciones, edema y desmayos. La endotelina-1 (ET-1), un potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso, contribuye clave a la aceleración de la enfermedad y sus efectos están mediados por la activación de los receptores ETA y ETB. En junio de 2007, la FDA otorgó la aprobación de (CAS: 177036-94-1) API para el tratamiento una vez al día de la HAP.